A psoríase pustulosa generalizada (PPG) surge de repente na forma de pequenas bolhas com pus e vermelhidão espalhadas por todo o corpo.
Queremos chamar a sua atenção para uma das formas mais graves, raras e potencialmente fatal da psoríase. Ela afeta a saúde e a qualidade de vida. Além disso, pode até levar à morte em casos extremos.
No Brasil, estima-se que pelo menos 1.458 pessoas apresentem sinais e sintomas dessa doença, segundo dados divulgados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), com base no Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (Datasus). Mas esse número certamente é subnotificado, já que o diagnóstico nem sempre é fácil.
Estamos falando da psoríase pustulosa generalizada – conhecida também, no meio médico, pela sigla PPG. Sim, ela é rara. É potencialmente fatal. Por isso, esta reportagem se faz necessária. Precisamos alcançar o máximo de pessoas que possam apresentar um quadro com sintomas sugestivos dessa doença.
A psoríase pustulosa generalizada (PPG) surge de repente na forma de pequenas bolhas com pus e vermelhidão espalhadas por todo o corpo. As causas ainda são desconhecidas. O que se sabe é que algumas pessoas são naturalmente propensas a ter a doença. Não é possível prever quando uma crise pode acontecer nem quanto tempo ela irá durar.
“A psoríase pustulosa generalizada é uma doença gravíssima. Mas é tão rara que as pessoas que têm geralmente nem desconfiam o que seja”, destaca a médica dermatologista Lígia Pessoa de Melo, do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (Imip).
O depoimento da médica reforça a face de uma doença com grande impacto na vida das pessoas. Isso nos estimula ainda mais a conscientizar sobre o problema.
Quando falamos sobre psoríase pustulosa generalizada (PPG), a prevalência é um pouco maior nas mulheres (53%), e os registros dessa doença ocorrem de modo mais frequente após os 30 anos de idade, de acordo com a SBD.
Entre os receios manifestados pelas pessoas que vivem com PPG, está a exposição social, já que as pústulas da pele (inflamação intensa que gera pus) podem durar semanas ou até meses, se não tratadas. Isso afeta não apenas a saúde física, mas também impactam o bem-estar mental.
A dona de casa Andresa Costa, 41 anos, é uma das pacientes que vivem com psoríase pustulosa generalizada. Atualmente, ela faz tratamento em hospital conveniado ao Sistema Único de Saúde (SUS) e retira a medicação, que é injetável, na Farmácia do Estado de Pernambuco.
“Tudo começou há 21 anos, com psoríase no couro cabeludo. Mas de uns 14 anos para cá, a doença ficou grave. Da cabeça, passou para o corpo todo. Na crise, as minhas pernas ficam horríveis, com muitas bolhas, parecendo uma queimadura. Sinto muita dor também”, relata Andresa, que sente o impacto social da doença.
“As pessoas olham de forma estranha pra gente. É muito preconceito. É difícil até arrumar um emprego, pois muitos acham que é uma doença contagiosa, mesmo a gente explicando que não é. Se fosse, minhas duas filhas, de 5 e 19 anos, já teriam a doença. E elas nada têm. No ônibus, as pessoas olham atravessado também. É difícil.”
O depoimento de Andresa revela como os pacientes que vivem com psoríase pustulosa generalizada (PPG) geralmente precisam lidar com o impacto psicológico decorrente da doença. “Eu mesma gostaria muito de fazer uma terapia. Já fui ao posto perto de casa e disse que precisava de psicólogo. Mas espero, espero e não me chamam.”
A crise mais recente de Andresa foi há um mês. Ela recebeu cuidados da dermatologista que a acompanha e atualmente está sem lesões. “Procurei atendimento antes do dia da minha consulta, porque não dava para esperar. Ela passou uma medicação, e eu voltei oito dias depois. Hoje estou bem, sem manchas; nem parece que fiquei com a pele tão ruim.”
O impacto das crises sempre é difícil para os pacientes. Elas aparecem de repente. “No meu caso, eu sei que o emocional contribui muito. Dessa última vez, antes de a crise aparecer, eu tinha me estressado bastante. Logo o pescoço e braço começaram a coçar. O corpo ficou ardendo demais, com seu eu tivesse ido à praia, debaixo do sol forte. Depois, vieram as bolhas”, recordou Andresa.
Segundo estudos científicos, em 65% dos casos, os pacientes com psoríase pustulosa também têm psoríase vulgar.
Vamos, então, às diferenças. Em linhas gerais, a forma vulgar da psoríase é o tipo mais comum, com presença de lesões avermelhadas na pele, em formato de placas, que descamam. Também causa descamação, rachaduras, coceira, queimação e dor. Mas na PPG, as lesões da psoríase são acompanhadas de pústulas (bolhas com pus) e, quando as bolhas rompem, surgem feridas. E mais: a PPG é 100 vezes menos frequente do que a psoríase em placas.
Para o dermatologista Gleison Vieira Duarte, que coordenou uma das edições da Campanha Nacional de Conscientização sobre Psoríase, promovida pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), a psoríase vulgar pode se transformar na psoríase pustulosa.
“Um dos gatilhos é o uso dos corticosteroides orais. Essas drogas podem ser empregadas de forma inadvertida, seja por automedicação ou desconhecimento acerca de uma não indicação do corticoide na psoríase vulgar”, disse Gleison, na ocasião em que a SBD divulgou a campanha.
O dermatologista também frisou que, em algumas circunstâncias, após o tratamento com corticoide, o paciente pode ter transformada a forma vulgar numa pustulosa. Ele explica que “nesse caso, chamamos de psoríase pustulosa generalizada induzida pelo uso do corticosteroide. Algumas outras drogas também podem, em casos raros, provocar essa indução, como antidepressivos, lítio, entre outras”.
É importante salientar que esse tipo grave de psoríase (a PPG) recebe o adjetivo “generalizada” porque as lesões podem estar distribuídas em qualquer parte do corpo. Quando a crise vem, o paciente pode apresentar febre e mal-estar – e os sintomas podem levar o paciente à hospitalização. “Em 7% dos casos, os pacientes com a forma generalizada podem vir a óbito, o que está muito associado a alterações de desidratação, infecções secundárias e alterações dos eletrólitos, como sódio, potássio, entre outros”, explicou Gleison.
A dermatologista Lígia Pessoa de Melo comenta que os pacientes, quando evoluem com uma crise, precisam de um acompanhamento intenso. “Nesses casos, eles têm que ser acompanhados geralmente em unidade de terapia intensiva (UTI). Eles têm uma inflamação sistêmica. A gente fica preocupado porque, nessas condições, há risco de morte. Ficamos bem apreensivos quando esses pacientes precisam ser internados”, destaca Lígia.
Há tratamentos que podem ser utilizados para a psoríase pustulosa generalizada. No entanto, devido à raridade da doença, todos esses tratamentos são com medicamentos off label – ou seja, que não seguem as indicações da bula. Além disso, eles são adaptados do tratamento da forma vulgar da psoríase.
Em setembro deste ano, despontou uma nova esperança para os pacientes. A farmacêutica Boehringer Ingelheim anunciou a disponibilidade do medicamento espesolimabe, aprovado em março pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), para comercialização no Brasil.
A oferta do medicamento representa uma importante conquista no campo da medicina e da ciência. “A aprovação do espesolimabe pela Anvisa foi um marco significativo para a comunidade médica e os pacientes no Brasil. Estamos muito satisfeitos em disponibilizar esse medicamento inovador que atende uma grande necessidade dos pacientes, com o potencial de fazer uma diferença real na vida daqueles que lutam contra doenças raras e muito impactantes, que é o caso da PPG”, disse a diretora médica da Boehringer Ingelheim Brasil, Thais Melo.
O medicamento espesolimabe é um anticorpo monoclonal que bloqueia a ação da interleucina-36 (IL-36), uma proteína envolvida na inflamação da pele na psoríase pustulosa generalizada. Dessa maneira, a medicação contribui para a supressão das vias que causam inflamação e formação das lesões de pele características (as pequenas bolhas de pus, chamadas de pústulas).
A eficácia e a segurança de espesolimabe foram avaliadas em ensaios clínicos. Foram demonstrados resultados promissores no tratamento da doença.
Em julho deste ano, durante o 25º Congresso Mundial de Dermatologia (WCD), realizado em Singapura, a farmacêutica Boehringer Ingelheim apresentou os primeiros resultados do estudo Effisayil 2. O trabalho mostrou que espesolimabe reduziu em 84% o risco de crises de psoríase pustulosa generalizada (PPG) ao longo de 48 semanas, em comparação com o placebo.
Além disso, a pesquisa com 123 pacientes demonstrou que não houve crises após a quarta semana de tratamento com a molécula no grupo que recebeu a dose mais alta.
Os resultados do estudo de eficácia e segurança de espesolimabe foram publicados no New England Journal of Medicine, uma das principais revistas científicas do mundo. O tratamento também já é aprovado nos Estados Unidos pelo órgão regulador local: o Food and Drug Administration (FDA).
Segundo o ensaio clínico publicado, pacientes adultos apresentando crise de PPG apresentaram uma melhora rápida após o uso do novo tratamento. A pesquisa avaliou 53 pacientes durante 12 semanas. Os pacientes apresentavam comprometimento moderado ou grave da pele e acentuado impacto na qualidade de vida.
Entre os desfechos alcançados ao final da primeira semana, 54% dos pacientes não apresentaram pústulas (bolhas de pus) visíveis após uma única dose de espesolimabe, em comparação com 6% dos pacientes que receberam placebo.
“Os novos tratamentos são um divisor de águas para médicos, pacientes e cuidadores que convivem com a doença. Para se ter uma ideia, um paciente com PPG pode demorar de 2,5 a 3 anos até o diagnóstico correto”, ressalta a diretora médica da Boehringer Ingelheim Brasil, Thais Melo.